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摘要自身免疫性内耳疾病是一个很好的描述实体我们报告了一例与银屑病关节炎相关的突发性感音神经性耳聋,这在文献中尚未见报道该病例符合自身免疫性听力损失的推定诊断标准A怀疑指数,早期诊断和类固醇和/或免疫抑制剂的积极治疗,对于预防不可逆的听力损失至关重要银屑病关节炎的病情必须加入可导致感音神经性聋的自身免疫性疾病的万神殿中关键词:自身免疫疾病;听力损失,突然;关节炎,银屑病介绍McCabe在1979年首次描述了感觉神经性听力损失与自身免疫性疾病的关系

自那时以来,文献报道了一些感染性神经性听力损失(SNHL)与自身免疫性疾病如溃疡性结肠炎,类风湿性关节炎,韦格纳肉芽肿病和巨细胞动脉炎2

-5我们报告了一例突发性SNHL与银屑病关节炎,另一种自身免疫性疾病,但其与SNHL的关联尚未报道过文献进行了回顾,我们建议接受标准以帮助识别自身免疫性听力损失6早期诊断在听力丧失变得不可逆转之前,这种可治疗的病症是必不可少的病例报告一名62岁的男性患有突然发作,右侧听力丧失,语言辨别力差和耳鸣他没有眩晕没有先前的上呼吸道感染或头部受伤他曾患有银屑病性关节炎多年前被诊断出来,甲氨蝶呤控制得很好在介绍他接受了甲氨蝶呤临床检查显示正常的鼓膜和两个耳朵的阳性Rinne试验,Weber偏向左耳颅神经和神经外科检查正常纯音测听(图1)显示右耳听力阈值为50 dB(平均阈值为05,1,2 kHz),左耳听力正常阻抗测听显示正常顺应性血清电泳显示γ球蛋白增加,且浓度为补体系统的C3和C4组分被提高,红细胞沉降率(ESR)(73 mm / hr)类风湿因子,抗核抗体和ANCA测试均为阴性,Otoblot测试也是阴性(抗体为68-kDa内部)耳热休克蛋白)内耳听觉,脑和桥小脑角的磁共振成像(MRI)扫描正常患者用口服泼尼松龙(每天60毫克)治疗3周,然后逐渐减量,第4周完成治疗

在4周结束时,他的听力阈值接近正常(图2),耳鸣完全消退,3个月后,患者未出现任何听力损失复发讨论银屑病关节炎与感音神经性听力损失之间的关系尚未有描述,尽管有文献报道由于用水杨酸盐局部治疗银屑病关节炎导致的有毒内耳损伤7我们的患者做了没有接受这种治疗自身免疫性内耳疾病是最近被认可的实体它通常表现为双周感觉神经性听力损失,发生在数周至数月之间

它在某些情况下也伴有平衡障碍和耳鸣,并且在中年女性中更常见

与自身免疫性疾病相关的早期识别和类固醇治疗d /或免疫抑制剂导致听力损失的恢复,至少部分,尤其是轻度听力损失的患者(内耳是免疫反应器官)这些反应可以通过从内淋巴囊或内淋巴囊募集的免疫活性细胞介导

全身循环IgG是外淋巴中发现的主要免疫球蛋白,具有较少量的IgM和IgA9炎症性损伤后,白细胞从循环进入耳蜗

白细胞的积累和免疫球蛋白的局部产生引起炎症反应,导致皮质,血管纹和螺旋神经节的变性,导致感觉神经性听力损失10自身免疫性内耳疾病的假定机制是Corti6器官细胞成分的可逆性损伤

还提出了其他一些机制,包括由免疫复合物沉积和血管炎引起的损伤,交叉反应抗体,T淋巴细胞介导的细胞毒性,以及由炎症性肠病中的循环促炎细胞因子引起的低度组织损伤3,11-13图1治疗前纯音听力图图2治疗后听力图显示右耳听力改善补体系统通过经典激活或替代途径有人提出,补体系统的激活是全身炎症反应的一部分,其中内耳表现出唯一的临床功能障碍10这可以解释我们患者中IgG,C3,C4和ESR升高的同时也考虑了没有其他全身症状和免疫标记物阴性值得注意的是实验室自身免疫性听力损失的诊断尚无定论,非活性和非活性免疫过程的非特异性血清学标志物包括抗核抗体,ANCA,RA因子,II型胶原抗体和其他自身抗体,包括ESR和CRP等非特异性血液学检测

这些都不是免疫疾病所特有的,与变态反应的血清学标志物不同,后者通过提高总体和特异性IgE的滴度很容易识别

最近的一项研究表明,自身免疫性感音神经性听力损失与热休克蛋白(HSP)之间没有相关性

)70(KHRI-3耳蜗蛋白抗体[68 kDa])14这是不幸的,因为这是唯一可用于临床的测试当然,HSP 70只是怀疑免疫中与内耳交叉反应的众多蛋白质中的一种

介导的听力损失热休克蛋白也可以通过各种刺激诱导,例如压力,局部缺血,自由基和声学过度刺激10这些蛋白质的测量仅支持免疫介导的听力损失的诊断,如果与系统性自身免疫性疾病相关,各种免疫学研究已经尝试鉴定与内耳抗原特异性交叉反应的各种抗体,但这种方法仍然是实验性的

目前不幸的是,如所描述的情况,阴性ANCA和HSP 70(抗体为68 kDa)测试并不排除自身免疫机制研究表明,听力损失可能是自身免疫性疾病的唯一初始表现,如结节性多动脉炎所述9在溃疡性结肠炎2中也可以发现疾病缓解

此外,研究表明,在溃疡性结肠炎,系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等系统性自身免疫性疾病中,感觉神经性听力损失,年龄,性别,疾病持续时间或活动,关节和关节外表现和自身抗体的存在自身免疫性内耳疾病的诊断仍然在很大程度上是推定的

然而,最近的论文提出了免疫介导的感音神经性听力损失的诊断概况.6提出的主要标准是:双侧听力损失,系统性自身免疫性疾病,抗核抗体或其他抗体的滴度,以及用类固醇治疗完全恢复听力次要标准是:单侧听力损失,血清对HSP 70的反应性和用类固醇治疗部分恢复听力存在三个主要标准或两个主要和两个次要标准将支持免疫介导的听力损失的诊断我们报告的患者有两个主要标准,证据表明免疫功能升高(IgG水平升高,ESR和补体)和银屑病关节炎的存在,这是一种众所周知的系统性免疫疾病此外,我们的患者存在两个较小的标准(部分听力恢复,单方面受影响)适合自身免疫听力的诊断损失最近由资深作者(BNK)9对自身免疫性听力损失进行的综述列出了多种全身性疾病,包括类风湿性关节炎,但文献中没有提及银屑病关节炎的听力损失

本病例报告说明感觉神经性的关联伴有银屑病关节炎的听力损失,耳鼻喉科医生应该记住这一点,因为早期和类固醇的积极治疗可能导致听力恢复 *银屑病关节病患者发生突发性轻度至中度感音神经性听力损失的病例报告*患者恢复使用类固醇*诊断是推定但基于现有的免疫介导的感音神经性听力损失标准*银屑病关节病患者可能容易发生突然或快速进展性感音神经性耳聋;这种情况的流行是未知的Referenc \ es 1 McCabe BF Autoimmune感觉神经性听力损失Ann Otol Rhinol Laryngol 1979; 88:585-9 2 Kumar BN,Walsh RM,Wilson PS,Carlin WV感觉神经性听力损失和溃疡性结肠炎J Laryngol Otol 1997; 11:277-8 3 Weber RS,Jenkins HA,Coker NJ与溃疡性结肠炎相关的感觉神经性听力损失Arch Otolaryngol 1984; 110:810-12 12 Luqmani R,Jubb R,Reid A,Adu D Wegener肉芽肿病的内耳耳聋J Rheumatol 1991; 18:766-8 5 Jacob A,Ledingham JG,Kerr AIG,Ford MJ溃疡性结肠炎和与感觉性耳聋相关的巨细胞动脉炎J Laryngol Otol 1990; 104:889-90 6 Garca Berrocal JR,Ramrez Camacho R,Milln I ,Grriz C,Trinidad A,Arellano B,et al Sudden presentation of immune-mediated inner ear disease:表征和接受cochleovestibular功能障碍J Laryngol Otol 2003; 117:775-9 7 Maune S,Frese KA,Mrowietz U,Reker U局部治疗牛皮癣有毒内耳损伤salicylates Laryngorhinootologic 1997; 76:368-70 8 Summers RW,Harker L溃疡性结肠炎和感音神经性听力损失:有关系吗

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